При распаде гем-содержащих белков в эритроцитах образуется билирубин – особый природный пигмент желто-зеленого оттенка. Это физиологический процесс, связанный с разрушением красных кровяных клеток, отслуживших свой срок. Билирубин содержится в крови и желчи, а его уровень является важным показателем биохимического анализа. Обменный процесс рассматриваемого фермента происходит в организме постоянно. От уровня этого пигмента зависит полноценность работы печени. Повышение билирубина может свидетельствовать о нарушениях функций эритроцитов или оттока желчи.
Что такое билирубин
Так называется продукт распада гемоглобина, цитохрома и миоглобина – гем-содержащих белков. Образование этого желчного пигмента происходит в печени. Весь процесс его метаболизма включает несколько этапов:
- С током крови пигмент переносится в печень с помощью носителя – белка альбумина, связывающего это токсичное соединение.
- На поверхности гепатоцитов происходит отделение билирубина. Здесь он попадает в печеночные клетки, где связывается с глюкуроновой кислотой. Токсичность фермента пропадает, и он уже может растворяться в воде и выводиться с желчью из организма.
- Далее пигмент попадает в кишечник, трансформируется в уробилиноген, после чего выводится естественным путем вместе с калом.
- Небольшая часть фермента всасывается и проникает в кровоток. Эти остатки фильтруются печенью и выделяются уже с мочой.
Если на каком-то из этапов произошел сбой, то кровь начинает накапливать этот пигмент. Он проявляет свои токсические свойства, из-за чего и страдают внутренние органы. С учетом от особенностей процесса метаболизма билирубин разделяют на:
- Непрямой (несвязанный, свободный). Это и есть продукт распада гемовых веществ. Является токсичным, легко проходит сквозь мембрану клетки. Отвечает за доставку билирубина в печень, где происходит его обезвреживание.
- Прямой (связанный). Это уже нетоксичный билирубин, который образуется в печени и в дальнейшем выводится с калом. Данный вид фермента участвует в образовании желчи.
Без учета указанных фракций у человека определяют уровень общего билирубина, поскольку он повышается при увеличении любой из составляющих. В целом, данный пигмент выступает главным клеточным антиоксидантом – веществом, связывающим свободные радикалы. Тем самым билирубин замедляет процессы окисления. Дополнительно он помогает восстанавливаться разрушенным эритроцитам.
Норма общего билирубина
Количество билирубина в крови измеряется в мкмоль/л. Для определения отклонений врачи определили пределы нормальных значений этого фермента. Показатели разнятся для каждого вида данного пигмента (непрямого, прямого, общего), возраста и пола человека. У женщин уровень немного ниже по сравнению с мужчинами из-за меньшего количества эритроцитов в крови. Общие показатели билирубина в норме отражает таблица:
Общий билирубин в сыворотке крови, мкмоль/л
Дети старше 1 месяца
Дети до 2 недель жизни
Норма прямого и непрямого билирубина в крови
Количество прямой фракции должно составлять около 25% от общего билирубина, а на непрямую приходится около 75%. Показатели нормы в отдельных лабораториях иногда отличаются. Это объясняется тем, что используются реактивы с другими характеристиками или модифицируются методы проведения анализов. Отличия могут составлять от десятых долей до 1 мкмоль/л. Общепринятые нормы отражает таблица:
Дети старше 1 месяца
Дети до 2 недель жизни
Повышенный билирубин в крови
Определение количества билирубина необходимо, потому как при превышении нормальных показателей этот желчный пигмент вызывает интоксикацию организма. Это приводит к нарушению функций важных органов: головного мозга, печени, сердца, почек. Первый является самым чувствительным в отношении действия желчного пигмента. Состояние, при котором уровень билирубина превышает нормальный на 50 и более мкмоль/л, называется гипербилирубинемией.
Причины
С учетом того, какой показатель билирубинового пигмента повышен, выделяются гемолитическая, механическая, паренхиматозная и смешанная желтухи. Чаще диагностируют первые три вида. Кроме того, существует псевдожелтуха, при которой кожа накапливает каротины, что связано с длительным употреблением апельсинов, моркови или тыквы. Отличие истинной желтухи в том, что желтыми становятся не только кожные покровы, но и слизистые оболочки. Повышение определенных показателей билирубинового пигмента указывает на определенный вид желтухи:
- общего – паренхиматозная (печёночная);
- прямого – механическая (подпечёночная);
- непрямого – гемолитическая (надпечёночная).
Повышен общий билирубин
Нормы этого желчного пигмента имеют очень широкие границы, потому как его уровень может колебаться при действии разных внешних и внутренних патологических и физиологических факторов. Гипербилирубинемия часто возникает в следующих случаях:
- после интенсивных физических нагрузок;
- при переедании;
- длительном голодании.
Если общий билирубин повышен, то это указывает на поражение печени, из-за чего развивается печёночная желтуха. Кожа приобретает насыщенный оранжевый или яркий желтый оттенок. Такая гипербилирубинемия возникает при следующих заболеваниях или состояниях:
- гепатитах;
- гепатозах;
- первичном билиарном циррозе;
- лептоспирозе;
- синдроме Ротора – семейной желтухе;
- опухолях в печени;
- мононуклеозе;
- пилефлебите;
- систематическом употреблении алкоголя.
Прямой
Если повышаются показатели прямой фракции, то причиной является воспалительный процесс в желчном пузыре или нарушения процесса оттока желчи, которая вместо кишечника попадает в кровь. Такое состояние называется подпечёночной (обтурационной, механической) желтухой. Цвет кожи и слизистых при этом становится желтым с зеленым или серым оттенком. Если прямой билирубин повышен, то у человека могут диагностировать следующие заболевания или состояния:
- холедохолитиаз – конкременты или камни в желчном пузыре;
- гельминтозы;
- холангит;
- спазмы и аномалии развития желчных путей;
- синдром Мириззи, Дабина-Джонсона;
- атрезии желчных путей;
- хронический панкреатит;
- травмы желчного пузыря;
- поствоспалительные или постоперационные стриктуры;
- рак желчных протоков;
Непрямой
Повышение непрямой фракции наблюдается при ускоренном распаде эритроцитов в селезенке, печени или костном мозге – патологическом гемолизе, который характерен для новорожденных. Еще одна причина – миолиз (разрушение мышечной ткани) из-за травм или миозитов. Как и гемолиз, он не связан с печенью и возникает выше нее, еще в кровеносной системе, поэтому развивающаяся желтуха называется надпечёночной.
Если непрямой билирубин повышен, то кожные покровы приобретают ярко-желтый цвет с синеватым оттенком. Причинами этого вида гипербилирубинемии являются следующие патологии или состояния:
- наследственная анемия (недостаток железа);
- отравлении гемолитическими ядами (свинцом, ртутью, бледной поганкой);
- переливание крови, несовместимой по группе или резус-фактору;
- резус-конфликтная беременность;
- прием гормональных контрацептивов, НПВС, противотуберкулезных, обезболивающих, противоопухолевых препаратов;
- аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка;
- сепсис, брюшной тиф, малярия;
- синдром Жильбера, Криглера-Найяра.
Почему повышен у женщин
Причины повышения билирубина в крови не зависят от пола. У женщин желтуха может возникать из-за перечисленных выше заболеваний или состояний. В список причин гипербилирубинемии у представительниц слабого пола можно добавить беременность. При вынашивании ребенка норма желчного пигмента составляет 5,0-21,2 мкмоль/л. Эти показатели не сильно отличаются от тех, что должны иметь небеременные женщины – 3,5-17,2 мкмоль/л.
Незначительные отклонения допустимы, если до зачатия у будущей мамы не было проблем со здоровьем. В противном случае гипербилирубинемия может указывать на возможные заболевания сердечно-сосудистой системы. До этого они могли никак себя не проявлять, но беременность их спровоцировала, потому как сердце стало перекачивать больше крови. Такой же напряженный режим во время вынашивания ребенка испытывают желчный пузырь и почки женщины. Причинами гипербилирубинемии во время беременности могут выступать следующие патологии:
- токсикоз на раннем сроке;
- желчнокаменная болезнь;
- внутрипеченочный холестаз беременных;
- эклампсия и преэклампсия;
- острая жировая дистрофия печени.
У мужчин
Гипербилирубинемия у мужчин может развиваться по тем же причинам, что и у женщин, исключая лишь факторы риска, связанные с беременностью. У представителей сильного пола отмечаются другие провокаторы желтухи. Они связаны со следующими факторами, характерными для мужчин:
- они больше курят;
- чаще женщин употребляют алкоголь;
- меньше следят за личной гигиеной;
- чаще набивают себе татуировки;
- нарушают режим питания.
У мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин, отмечается синдром Жильбера. При этой патологии гипербилирубинемия достигает показателей 80-100 мкмоль/л, причем преобладает непрямая фракция. Остальные причины желтухи у мужчин ничем не отличаются от тех, что характерны для женщин:
- медикаментозное отравление;
- хронические болезни печени;
- недостаток витаминов В12;
- цирроз печени;
- желчнокаменная болезнь;
- хронический алкоголизм;
- вирусные гепатиты.
У новорожденных
Нормы билирубинового пигмента у детей не совпадают с показателями для взрослых. Сразу после рождения количество этого фермента практически соответствует значениям, как у зрелых людей, но на 4-ый день жизни его уровень резко возрастает. Это можно заметить по коже младенца, которая желтеет. Бояться такого состояния не нужно, поскольку у новорожденных формируется физиологическая желтуха.
Гипербилирубинемия у новорожденных связана с тем, что некоторое число эритроцитов разрушается, чтобы освободить место под новый, уже «взрослый» гемоглобин, а плодному (фетальному) – дать возможность вывестись из организма. Это своеобразная реакция приспособления ребенка к новым условиям жизни. Спустя неделю кожа малыша приобретает нормальный оттенок, поскольку уровень билирубинового пигмента снижается до 90 мкмоль/л.
Затем показатели и вовсе приходят к нормам, свойственным для взрослого человека. Кроме физиологической желтухи, гипербилирубинемия у новорожденных может возникать в следующих случаях:
- у слабых новорожденных;
- у недоношенных детей;
- у малышей, рожденных с патологией;
- при резус-конфликте матери и ребенка;
- если предыдущий ребенок имел гемолитическую болезнь, требующую фототерапии;
- при значительных синяках или гематоме мозга;
- на фоне потери более 10% веса от рождения, что бывает связано с недостатком молока у матери;
- у крупных детей;
- при синдроме Криглера-Найяра;
- при наличии у матери сахарного диабета;
- при инфекциях мочевыводящих путей.
Симптомы
Ярким признаком гипербилирубинемии является желтушный цвет кожи, склер и слизистых оболочек. Это связано с тем, что желчный пигмент попадает в кровь и ткани организма, чем и придает им такой цвет. Кроме того, он действует на нервные окончания, вызывая у человека сильный зуд. На фоне этих признаков могут наблюдаться и следующие симптомы:
- тошнота;
- горечь во рту и отрыжка;
- снижение аппетита;
- дискомфорт, тяжесть в правом подреберье;
- потемнение мочи до оттенка чая;
- белый цвет каловых масс;
- общая слабость;
- головокружение;
- утомляемость;
- раздражительность;
- метеоризм;
- учащенное сердцебиение;
- головная боль;
- нарушения памяти;
- увеличение размеров печени.
Чем опасен повышенный билирубин в крови
Последствия гипербилирубинемии касаются работы печени, желчного пузыря, нервной и пищеварительной систем. Из-за нарушения процесса переваривания у человека развивается гиповитаминоз. Вследствие неполноценной работы печени из организма не выводятся токсины и шлаки, что приводит к интоксикации. В желчном пузыре образуются камни, после чего развиваются холециститы. Гипербилирубинемия опасна развитием и следующих патологий:
- энцефалопатии, сопровождающейся расстройствами памяти, путанным сознанием, физической слабостью;
- потерей сознания и в тяжелых случаях – комой из-за поражения тканей головного мозга.
Гипербилирубинемия разделяется на несколько степеней тяжести в зависимости от того, насколько показатели билирубина превышают нормальные цифры:
- Незначительная. Повышение показателей желчного пигмента до 50-70 мкмоль/л. Угроза для жизни отсутствует, тяжелая интоксикация и поражения внутренних органов не отмечаются. Человек может длительно жить в таком состоянии, но причина гипербилирубинемии должна быть выяснена.
- Выраженная. Здесь концентрация повышается до 150-170 мкмоль/л. Состояние опасно, но не является критическим. При длительном протекании гипербилирубинемия вызывает выраженную интоксикацию.
- Тяжелая. Уровень билирубина повышается до 300 мкмоль/л. Существует угроза для жизни больного из-за сильной интоксикации и нарушения работы внутренних органов.
- Крайне тяжелая. Показатели превышают уровень 300 мкмоль/л. Они несовместимы с жизнью. Если причина не будет устранена за несколько дней, то будет летальный исход.
Как лечить
Гипербилирубинемия – это не отдельная патология, поэтому лечить необходимо заболевание, ставшее первопричиной данного состояния. Только так можно нормализовать уровень желчного пигмента и избавиться от желтухи. Для этого пациенту необходимо сдать ряд анализов: крови (общий и биохимический), печеночные пробы, на вирусные гепатиты. Дополнительно могут назначить ультразвуковое исследование печени.
После определения причины гипербилирубинемии врач подбирает схему лечения в зависимости от выявленного заболевания. Кроме этиотропной терапии, пациенту назначают специальную диету. Медикаментозное лечение зависит от выявленной причины желтухи:
- если нарушен отток желчи, то используют желчегонные средства;
- при врожденных дефектах красных клеток крови устраняют только внешние проявления недуга;
- в случае инфекционной природы билирубинемии рекомендуется лечения антибиотиками, иммуномодулирующими, противовоспалительными и гепатопротекторными препаратами;
- при гемолизе эритроцитов показана инфузионная терапия с введением альбумина, глюкозы и проведение плазмафереза;
- физиологическую желтуху новорожденных лечат фототерапией, при которой за счет ультрафиолетового облучения кожи свободный токсичный билирубин связывается и выводится из организма.
Препараты
Медикаментозное лечение гипербилирубинемии направлено на устранение ее причины. Первый этап терапии проводится в стационаре, чтобы врач мог наблюдать за пациентом. Кроме того, при паренхиматозной желтухе возможно развитие кровотечения, поэтому больному тоже может потребоваться квалифицированная помощь. В зависимости от причины гипербилирубинемии назначают следующие группы препаратов:
- Сорбенты и антиоксиданты. Показаны для лечения желтухи на фоне интоксикации организма. Эти препараты помогают вывести из организма токсины и улучшить обмен веществ. В данной категории лекарств используются Активированный уголь и Энтеросгель.
- Дезинтоксикационные растворы. Вливаются внутривенно при интоксикации организма. Часто используются в сочетании с сорбентами, глюкозой и антиоксидантами для выведения излишков желчного пигмента.
- Желчегонные. Используются при нарушениях оттока желчи (при подпечёночной желтухе). Желчегонным действием обладают препараты Ховитол и Аллохол.
- Антибиотики. Необходимы при бактериальной природе желтухи, например, в случае сепсиса. Врач может назначить антибиотик из группы пенициллинов, макролидов или цефалоспоринов.
- Гепатопротекторы. Обладают положительным воздействием на функционирование печени. Используются при необструктивном холестазе, когда застой желчи не сопровождается образованием камней в желчном пузыре. Примером выступает препарат Урсофальк, который применяется при болезнях печени и желчного пузыря. В случае гепатита рекомендуют принимать Эссенциале, Хофитол или Карсил.
- Ферменты. Необходимы для снятия воспаления и разжижения желчи. К таким препаратам относят Фестал, Панзинорм, Мезим.
Диета
На фоне приема медикаментов при гипербилирубинемии требуется соблюдение особой диеты. Она направлена на облегчение состояния печени, желчного пузыря и организма в целом. Питаться нужно часто – до 6 раз в день маленькими порциями, которые оставляют легкое чувство голода после приема пищи. Рацион должен состоять в основном из продуктов, богатых пектином и клетчаткой: рябины, смородины, шиповника, свеклы, абрикосов.
Ежедневно стоит включать в меню один из видов круп. При гипербилирубинемии полезны гречка, овсянка и рис. Положительный эффект в случае желтухи приносят и следующие продукты:
- тушеные и вареные овощи;
- белок куриного яйца;
- травяные чаи;
- сладкие фрукты;
- обезжиренные молочные продукты;
- нежирное мясное филе;
- овощные и десертные молочные супы;
- нежирные телятина, говядина, кролик;
- бессолевой хлеб;
- нежирные речная (карась, судак, щука, сазан) и морская (путассу, треска, навага, минтай) рыба;
- вода без газа;
- мармелад, мед.
Не допускается употребление продуктов, содержащих консерванты и красители. Жирное, жареное и тушеное мясо, консервы, копчености, колбасы, сало, печень и мозги тоже не допускаются в рационе при желтухе. В список запрещенных продуктов относят и следующее:
- хрен, уксус, горчицу, пряности;
- чеснок, репу, редьку, редис, лук зеленый;
- сливки, жирную сметану и творог;
- какао, кофе;
- кислые фрукты – сливу, цитрусовые;
- бобовые, пшено, белокочанную капусту (усиливают брожение в желудке).
Видео
Билирубин в крови у мужчин, женщин и детей – желчный компонент (пигмент) зелёновато-жёлтого оттенка. Он образуется в результате белкового распада. Продукты распада с желчью удаляются через кишечник. При накапливании пигмент становится источником пожелтения кожи, слизистых покровов.
Как образуется билирубин
Гемоглобин, доставляющий кислород ко всем органам и системам, расположен в эритроцитах или красных кровяных тельцах. Состарившись, они разрушаются с его высвобождением.
Посредством химических реакций он трансформируется в непрямой билирубин, который токсичен (ядовит). Связываясь в печени с другими веществами, он преобразуется в прямой (связанный), менее опасный. Такой пигмент с желчью, выделяемой печенью, удаляется через кишечник. Именно это вещество окрашивает кал.
Преобразование гемоглобина в билирубин можно проследить визуально при формировании кровоподтёков, синяков. Изменение окраса от синюшного к багровому происходит при выходе крови из повреждённых сосудов в клетчатку.
Появление зеленоватого оттенка наблюдается при выходе из гемоглобина пигментов соответствующего цвета. Наконец, при образовании билирубина кровоподтёк становится желтоватым.
В плазме крови желчный пигмент находится в малых количествах. Превышение нормы сигнализирует о проблемах с печенью, нарушении оттока желчи. У мужчин многократно чаще (примерно в 10 раз), чем у женщин, диагностируется синдром Жильбера, при котором повышается билирубин.
Проявляется это небольшим пожелтением кожных покровов. Этот эффект настолько незначителен, что многие носители синдрома о нём даже не догадываются.
Роль билирубина в крови
Значение пигмента для мужчины велико. Это важный компонент желчи, определение его количества позволяет оценить функционирование печени, распад эритроцитов, вовремя выявить начало патологических отклонений.
Билирубин нужен организму человека, но в небольших количествах. Основным регулятором его обмена является печень.
Биологически способствуя оздоровлению и обновлению клеток, он является важным антиоксидантом для всех человеческих тканей.
Виды билирубина
Общий билирубин состоит из двух фракций:
- прямой (связанной, конъюгированной);
- непрямой (несвязанной, свободной).
Основное их различие – в способности растворяться в воде.
Непрямой билирубин
Он образуется в селезёнке, отвечающей за утилизацию состарившихся эритроцитов. Здесь кровяные тельца разрушаются, появляется токсичный фермент. В воде он не растворяется, поэтому почки не способны устранить его из организма.
Непрямой билирубин соединяется с кровяным компонентом альбумином, по сосудам направляется в печень, там трансформируется в прямой.
Он способен растворяться в жирах здоровых клеток, причиняя им вред токсичностью. Поэтому важно следить за нормой его содержания в крови. Непрямой пигмент представляет опасность, обладая способностью нарушать клеточное дыхание, образование белков.
Прямой
Он низкотоксичный, практически безвредный. Формируется в печени. Легко растворяется в водной среде.
Выводится прямой билирубин из организма с мочой, фекалиями.
Соответствие концентрации билирубина нормам
Уровень желчного пигмента сравнивается с соответствующими нормами. В 100% общего количества примерно пятую часть занимает пигмент связанный, остальная доля принадлежит свободному.
Таблица 1 — нормальный показатель желчного пигмента у мужчин.
Билирубин – это относительно известный медицинский термин, но мало кто знает, что означают его показатели. Речь идет о желчном пигменте, отходах, образующихся путем фильтрации крови из дефектных эритроцитов. Неконъюгированный билирубин возникает во время распада гемоглобина. Он гематогенным путем проникает в печень, где на него действует глюкуроновая кислота, превращая неконъюгированный билирубин в конъюгированный.
Иногда лабораторные исследования показывают повышенный билирубин в крови и что это может значит у мужчин и женщин? Причины повышенного неконъюгированного билирубина – это перегрузка печени. Речь может идти о серьезной болезни – синдроме Жильбера, но превышение нормы также может быть краткосрочным показателем, который постепенно стабилизируется. Почему повышаются показатели, и что с этим делать?
Этиопатогенез (причины и механизм развития)
Печеночные клетки содержат ферменты, функции которых включают, среди прочего, превращение и выделение ненужных веществ из организма.
Механизм развития повышенного билирубина в крови (гипербилирубинемия, синдром Жильбера) основан на более низкой мощности фермента (глюкуронозилтрансферазы), приводящего к замедлению выведения билирубина в желчь и, следовательно, из тела. Специализированная медицинская литература говорит, что эта проблема поражает до 10% населения.
Повышение показателя в крови у взрослых может быть обусловлено увеличением гибели эритроцитов (гемолитическая анемия).
Гипербилирубинемия классифицируется по типу билирубина, концентрация которого увеличивается:
- неконъюгированная – печень не успевает выводить пигмент из крови при его чрезмерном образовании; если секреция не повышена, причины могут заключаться в отсутствии достаточной поглотительной или конъюгативной способности органа;
- конъюгированная – чаще всего, значение увеличивается вследствие обструкции желчных путей;
- смешанная – показатель неконъюгированного и конъюгированного билирубина повышается, преимущественно, при повреждении гепатоцитов.
Физиологические показатели
Физиологические показатели в крови у мужчин (аналогично, как и в крови у женщин) в возрасте 10-110 лет составляют 0,0-5,1 мкмоль/л (в плазме).
Причины следования билирубина в крови
Как уже было сказано, причин увеличения показателей желчного пигмента есть много. Так же, как и причин, по которым врач проводит лабораторные анализы крови на определение уровней.
Наиболее распространенными показаниями к исследованиям являются следующие:
- боль в животе;
- тошнота;
- рвота;
- пожелтение белков глаз;
- пожелтение кожи.
Билирубин (общий) должен контролироваться у алкоголиков, потребителей наркотических средств и людей, принимающих лекарства, оказывающие неблагоприятное воздействие на печень. Нельзя недооценивать быструю потерю веса – в этом случае также целесообразно провести анализ.
Когда исследуются значения этого параметра:
- симптомы поражения печени: желтуха (пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз), темно-коричневая моча, тошнота, рвота, увеличение живота, потеря веса, боль в желудке, отек в правой ноге, признаки гриппа, поражений суставов или кожи;
- воспаления печени в анамнезе;
- контакт с вирусами, поражающими печень;
- регулярное потребление повышенного количества алкоголя;
- гепатогенные заболевания в семейном анамнезе;
- прием лекарств, способных повредить печень;
- мониторинг терапевтического курса при заболеваниях печени;
- подозрение на гемолитическую анемию;
- использование наркотических препаратов.
Причины гипербилирубинемии
Повышение общего билирубина происходит по нескольким причинам:
- повышенное образование пигмента (расщепление эритроцитов) вследствие гемолиза;
- проблема с его устранением – синдром Жильбера;
- комбинированный вариант – более редкое явление.
Эти состояния обычно возникают из-за гемолитической анемии, гепатогенных заболеваний или болезней желчных путей (болезни желчного пузыря, желчные камни). Причины повышенных уровней также включают:
- атеросклероз;
- рак;
- воспаления;
- аутоиммунные заболевания;
- нейродегенеративные заболевания;
- гепатит А, В, С, Е;
- болезнь Вильсона;
- отравление алкоголем;
- злоупотребление наркотиками;
- малярия;
- мононуклеоз;
- сердечная недостаточность;
- инфекции печени;
- искусственные сердечные клапаны.
Иногда причинными факторами высокого билирубина могут быть:
- генетические влияния;
- использование определенных лекарств (химиотерапия, сульфонамиды).
Повышенное значение – как индикатор болезненных состояний
1-я линия – образование желчного пигмента может повышаться из-за увеличения распада красных клеток:
- анемия из-за врожденных пороков развития красных кровяных клеток или красного кровяного красителя (серповидноклеточная анемия, талассемия);
- переливание несовместимой крови;
- механическое разрушение эритроцитов на искусственных клапанах сердца;
- первичная гипербилирубинемия (билирубин производится непосредственно из гемоглобина в костном мозге из-за нарушения кроветворения);
- последствия операции на сердце, сердечная недостаточность (перегруженность печени кровью);
- абсорбция более крупных поражений крови;
- инфекции.
2-я линия – гепатогенные заболевания:
- острый, долгосрочный вирусный гепатит;
- аутоиммунное воспаление печени (действие иммунной системы направлено против собственных тканей и органов);
- острое воспаление, вызванное алкоголем;
- токсическое повреждение (отравление галогенированными углеводородами, мухоморами);
- стеатоз (увеличение жира) печени;
- цирроз;
- недостаточная циркуляция печени с дефицитом кислорода в ее тканях;
- рак печени;
- печеночная недостаточность;
- абсцесс печени (полость, заполненная гноем);
- отсутствие альфа-1-антитрипсина (белка, образующегося в печени и обеспечивающего защиту организма от воздействия ферментов, высвобождаемых из лейкоцитов при воспалительной реакции).
3-я линия – нарушение конъюгации билирубина (соединения с глюкуроновой кислотой) в печени:
- синдром Жильбера, Криглера-Наджара.
4-я линия – нарушение выведения пигмента печеночными желчеводами:
- синдром Дубин-Джонсон, Ротора;
- воспаление желчных путей;
- застой желчи из-за эстрогенов;
- опухоли желчных путей.
5-я линия – нарушение оттока желчи в желчных протоках:
- сужение, закупорка камнями;
- опухоль желчного пузыря, желчных протоков, поджелудочной железы;
- воспаление желчных протоков, желчного пузыря и поджелудочной железы.
Признаки повышенного уровня
Наиболее очевидные симптомы повышенного билирубина:
- желтая кожа;
- желтые ногти;
- желтые глазные белки;
- усталость;
- давление в правой ноге;
- тошнота;
- зудящая кожа;
- резкая потеря веса;
- гриппоподобные симптомы;
- могут возникать комбинированные проявления.
Реже признаки включают коричневую мочу.
Токсичность высокого билирубина
Состояние, когда повышен билирубин в крови, особенно опасно для новорожденных, поскольку может нанести ущерб их мозгу. Присутствует опасность и для взрослых (см. ниже).
Прямые последствия повышенных концентраций
Гипербилирубинемия более 43 ммоль/л у детей старшего возраста и взрослых клинически вызывает желтуху – пожелтение кожи и слизистых оболочек.
В случае увеличения конъюгированного билирубина при полной обструкции желчных путей не происходит образование уробилиноидов, т.к. желчный пигмент не выводится в желудочно-кишечный тракт с помощью желчи. Результатом этого является афорический стул серого цвета. Конъюгированный билирубин фильтруется в почках, что приводит к билирубинемии.
При неконъюгированной гипербилирубинемии (в частности, связанной с ацидозом и отсутствием свободного альбумина) может привести к накоплению билирубина в ЦНС и последующему ее повреждению (билирубиновая энцефалопатия). Это означает растворение гидрофобного билирубина в мембранных липидах, повреждение проницаемости мембраны, мембранный транспорт и влияет на нейрональный регуляторный механизм. Некоторые источники также указывают на нарушение окислительного фосфорилирования в митохондриях.
Поздняя гипербилирубинемия является прогностически плохим признаком, потому что паренхима печени сохраняет способность выделять пигмент до серьезного повреждения. Изолированная гипербилирубинемия без клинических признаков и повышений других показателей, обычно, доброкачественная.
Интересно
Ученые недавно опубликовали информацию, добавляющую желчному пигменту большего значения и отрицающую имеющуюся информацию о том, что снижению его уровня не следует придавать большого значения. Исследования подтвердили, что речь идет о значительном антиоксиданте, который организм производит самостоятельно. Было показано, что при незначительном повышении его уровня снижается риск развития рака легких, как у женщины, так и у мужчин.